DEUTSCH | FRANÇAIS
  KONTAKT

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Alpha-1- Antitrypsin- Mangel

Das Alpha-1-Antitrypsin (A1AT) ist ein von der Leber produziertes Protein. Der A1AT-Mangel ist eine angeborene Krankheit. Sie ist auf die Mutation des Gens zurückzuführen, das die Produktion von A1AT steuert. Im Falle einer solchen Mutation wird das A1AT in der Leber zurückgehalten, so dass weniger davon ins Blut gelangt. So kann es seine Funktion als Proteasenhemmer nicht mehr korrekt erfüllen. Bei normalen Menschen ermöglicht das A1AT, die Organe gegen Angriffe der von bestimmten Zellen bei Entzündungen (z.B. bei einer Infektion) freigesetzten Enzyme zu schützen. Bei einer erkrankten Person werden die Enzyme nicht eingedämmt und greifen in erster Linie die Lungen an und zerstören sie nach und nach.

Dies führt zu einem Emphysem (Vorhandensein von Luft im Gewebe), das in Kurzatmigkeit, Husten, Pfeifen beim Atmen und in Lungeninfektionen zum Ausdruck kommt. Diese Symptome treten oft im Erwachsenenalter auf und werden durch Tabakkonsum verschlimmert.

In der Leber der erkrankten Person wird das A1AT kumuliert und ruft eine Entzündung hervor (Hepatitis). Wiederholt sich dieser Vorgang, bilden sich Narben an der Leber (Zirrhose), die ihre Funktionsweise beeinträchtigen. Die Symptome sind unterschiedlich und können bei einigen Personen ganz ausbleiben; eines der Erscheinungsbilder der Krankheit ist jedoch eine Gelbsucht, die bei der Geburt oder später auftreten kann. In der Regel lässt sich diese Krankheit durch eine einfache Blutentnahme diagnostizieren, indem die Menge an A1AT im Blut gemessen wird. Es können weitere Untersuchungen durchgeführt werden, um den Typ des Mangels genauer zu beschreiben und um den Zustand der Leber zu beurteilen: ein Bauch-Ultraschall, Blutuntersuchungen und eine Biopsie der Leber.

Um Symptome der Lunge zu behandeln, verwendet man Bronchodilatatoren (Medikamente die die Bronchien weiten) und Kortikoide. Da die Lungensymptome durch Tabakkonsum massiv verschlimmert werden, wird dem Patienten und seinem Umfeld dringendst geraten, nicht zu rauchen. Zudem empfiehlt es sich für Patienten, sich gegen Bakterien und Viren impfen zu lassen, die die Lungen und die Leber schädigen könnten (Grippe, Pneumokokken, Hepatitis A und B). Bei sehr schweren Formen des A1AT-Mangels kann eine Leber- oder Lungentransplantation durchgeführt werden.

evlk NEWS

Jahrestreffen EVLK im Technorama Winterthur 2018 

Der nasskühle 1. September ist wohl wie gemacht für ein besonders gemütliches Zusammenkommen der EVLK Familien inmitten der verblüffenden Welt der Naturwissenschaften. Wir starten um 10 Uhr im Eingangsbereich mit einem Apéro und einer kurzen Vorstellungsrunde. Genial! Wieder sind neue Gesichter dazu gestossen oder nach langen Jahren wiedergekommen, so dass es viel zu besprechen gibt. Es ist schön, Persönliches, Bedrückendes, aber auch Erheiterndes miteinander zu teilen und zu spüren, wie Beziehungen wachsen. Später ist dann dem kindlichen und erwachsenen Gwunder keine Grenze mehr gesetzt und wir schwärmen aus. Ob Blitz-Vorführung oder Reaktionstraining mit Bestleistungen oder Holzkügelibahnen oder optischen Phänomenen oder ... das Technorama bietet Kurzweiliges für Gross und Klein. 

Das gemeinsame, fröhliche Mittagessen findet dann nicht auf dem Grillplatz statt sondern am Schärmen – aber soviel ist sicher: Nasskühl war heute sicher nur das Wetter! 

Eidgenössische Volksinitiative «Organspende fördern  – Leben retten»

Für Klarheit und Sicherheit in der Organspende

Worum geht es?

Mit der Lösung der vermuteten Zustimmung sind alle Bürgerinnen und Bürger angehalten, sich Ihren Willen zur Organspende zu bilden. Wer seine Organe nicht spenden möchte, muss dies in einem Register festhalten. Ansonsten wird von einer Zustimmung ausgegangen. Dies bringt Vorteile, und zwar in jedem Fall.

Wir sind alle aufgerufen, uns über diese Initiative Gedanken zu machen! Bitte informieren Sie sich über die Homepage von Swisstransplant. Dort können auch Unterschriftenbogen runtergeladen werden. Bitte ausfüllen, Unterschriften sammeln, zurücksenden.

www.swisstransplant.org