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Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Alpha-1- Antitrypsin- Mangel

Das Alpha-1-Antitrypsin (A1AT) ist ein von der Leber produziertes Protein. Der A1AT-Mangel ist eine angeborene Krankheit. Sie ist auf die Mutation des Gens zurückzuführen, das die Produktion von A1AT steuert. Im Falle einer solchen Mutation wird das A1AT in der Leber zurückgehalten, so dass weniger davon ins Blut gelangt. So kann es seine Funktion als Proteasenhemmer nicht mehr korrekt erfüllen. Bei normalen Menschen ermöglicht das A1AT, die Organe gegen Angriffe der von bestimmten Zellen bei Entzündungen (z.B. bei einer Infektion) freigesetzten Enzyme zu schützen. Bei einer erkrankten Person werden die Enzyme nicht eingedämmt und greifen in erster Linie die Lungen an und zerstören sie nach und nach.

Dies führt zu einem Emphysem (Vorhandensein von Luft im Gewebe), das in Kurzatmigkeit, Husten, Pfeifen beim Atmen und in Lungeninfektionen zum Ausdruck kommt. Diese Symptome treten oft im Erwachsenenalter auf und werden durch Tabakkonsum verschlimmert.

In der Leber der erkrankten Person wird das A1AT kumuliert und ruft eine Entzündung hervor (Hepatitis). Wiederholt sich dieser Vorgang, bilden sich Narben an der Leber (Zirrhose), die ihre Funktionsweise beeinträchtigen. Die Symptome sind unterschiedlich und können bei einigen Personen ganz ausbleiben; eines der Erscheinungsbilder der Krankheit ist jedoch eine Gelbsucht, die bei der Geburt oder später auftreten kann. In der Regel lässt sich diese Krankheit durch eine einfache Blutentnahme diagnostizieren, indem die Menge an A1AT im Blut gemessen wird. Es können weitere Untersuchungen durchgeführt werden, um den Typ des Mangels genauer zu beschreiben und um den Zustand der Leber zu beurteilen: ein Bauch-Ultraschall, Blutuntersuchungen und eine Biopsie der Leber.

Um Symptome der Lunge zu behandeln, verwendet man Bronchodilatatoren (Medikamente die die Bronchien weiten) und Kortikoide. Da die Lungensymptome durch Tabakkonsum massiv verschlimmert werden, wird dem Patienten und seinem Umfeld dringendst geraten, nicht zu rauchen. Zudem empfiehlt es sich für Patienten, sich gegen Bakterien und Viren impfen zu lassen, die die Lungen und die Leber schädigen könnten (Grippe, Pneumokokken, Hepatitis A und B). Bei sehr schweren Formen des A1AT-Mangels kann eine Leber- oder Lungentransplantation durchgeführt werden.

evlk NEWS

Begegnung in der Glasi Hergiswil

Bei allerschönstem Frühlingswetter und schon fast sommerlichen Temperaturen trafen sich am 21. April über 40 Eltern, Grosseltern und Kinder in der Glasi Hergiswil. Nach einem Apéro am See mit feinem Zopf ging es gruppenweise los zu einer kleinen Rundtour. Man konnte das Museum besuchen, ins Glaslabyrinth und sogar eine Glaskugel selber blasen. Ein tolles Programm, das auch den Kindern gut gefiel!

Danach trafen sich die 3 Gruppen wieder zum gemütlichen Picknick auf dem Glasi-Spielplatz. Dort blieb viel Zeit, um einander kennen zu lernen, auszutauschen und alte Bekanntschaften aufzufrischen. Schön war auch, dass Anne dabei war, die vor 17 Jahren eine Lebertransplantation hatte, und die nun selber Mutter von 2 gesunden Kindern ist. Solche Beispiele machen Mut für die Zukunft unserer eigenen leberkranken Kinder!

Hoffentlich sehen wir uns bald wieder im September am nächsten Treffen in Winterthur!

Eidgenössische Volksinitiative «Organspende fördern  – Leben retten»

Für Klarheit und Sicherheit in der Organspende

Worum geht es?

Mit der Lösung der vermuteten Zustimmung sind alle Bürgerinnen und Bürger angehalten, sich Ihren Willen zur Organspende zu bilden. Wer seine Organe nicht spenden möchte, muss dies in einem Register festhalten. Ansonsten wird von einer Zustimmung ausgegangen. Dies bringt Vorteile, und zwar in jedem Fall.

Wir sind alle aufgerufen, uns über diese Initiative Gedanken zu machen! Bitte informieren Sie sich über die Homepage von Swisstransplant. Dort können auch Unterschriftenbogen runtergeladen werden. Bitte ausfüllen, Unterschriften sammeln, zurücksenden.

www.swisstransplant.org

Jahrestreffen EVLK

Die Sonne meinte es gut mit uns an diesem Herbsttag, an dem wir auf 30 Jahre EVLK anstossen durften. Es fanden spannende Begegnungen mit angeregten Diskussionen statt und freudige Wiedersehen nach Jahren ohne Kontakt. Die Kinder waren besonders interessiert an Begegnungen mit anderen, ebenfalls transplantierten Kindern. Es war rührend, wie sie miteinander gespielt, geredet und das Papiliorama entdeckt haben! Die Krankheiten unserer Kinder stellen uns im Alltag vor vielfältige Herausforderungen. Gerade deshalb war es sehr wohltuend, in einem entspannten Rahmen untereinander auszutauschen. Besonders motiviert haben uns die beiden transplantierten Frauen, die ihre Kinder mitgebracht haben. Es ist wunderbar zu sehen, wie Maya und Anne trotz den gesundheitlichen Einschränkungen, die Krankheit und Transplantation mit sich bringen, eine eigene Familie gegründet haben!

Das wünschen wir unseren Kindern: Dass ihnen alle Möglichkeiten im Leben offenstehen und sie ihren Weg gehen können.