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Wilson- Krankheit

Wilson- Krankheit

Die Wilson-Krankheit ist eine seltene genetische Erbkrankheit. Sie ist durch eine toxische (giftige) Kupferanreicherung in verschiedenen Organen gekennzeichnet, insbesondere in der Leber und im Gehirn. Die Prävalenz (Anzahl der Fälle zu einem bestimmten Zeitpunkt) wird je nach Land auf zwischen 1 zu 30’000 bis 1 zu  100’000 Personen geschätzt. Von dieser Krankheit sind ebenso viele Mädchen wie Jungen betroffen.

Die ersten klinischen Anzeichen treten erst ab dem dritten Lebensjahr auf, in den meisten Fällen bei Jugendlichen (10-20 Jahre). Denn es müssen mehrere Jahre nach der Geburt vergehen, bevor die Anreicherung von Kupfer für den Organismus toxisch wird. Der Befall der Leber kann in einer Gelbsucht (Ikterus) zum Ausdruck kommen, in einer Vergrösserung der Leber (Hepatomegalie) oder in den weiteren fortgeschrittenen Fällen sogar in einer Ansammlung von Flüssigkeit im Abdomen (Bauch), die man „Aszites“ nennt. Der Befall des Gehirns kommt oft erst später, ab dem Jugendlichenalter zum Ausdruck. Sie kann je nach betroffenem Bereich zu verschiedenen, sich verändernden Symptomen führen. Die Symptome können mit Schulschwierigkeiten, mit Zittern, mit Schluckstörungen und mit Schreib- oder Sprechstörungen beginnen. Einige erkrankte Personen können auch psychische Störungen aufweisen. Die Diagnose lässt sich nur schwer stellen. Sie erfordert verschiedene Untersuchungen: Blutanalysen, Urinanalysen und Leberbiopsie. Beim Patienten wird nach einer genetischen Mutation gesucht, um die Diagnose zu bestätigen, und bei den anderen Familienmitgliedern, um die Träger der Krankheit zu ermitteln.

Es gibt eine Behandlung mit Medikamenten, die das ganze Leben lang genommen werden müssen. Ziel dieser Behandlung ist es, den Kupfergehalt im Organismus zu senken. Neben der medikamentösen Behandlung empfiehlt sich eine kupferarme Diät.

 

Prognose

Die Prognose der Wilson-Krankheit hängt davon ab, wie frühzeitig die Diagnose gestellt wird und wie schnell mit einer Behandlung begonnen wird. Wird die Diagnose erst spät gestellt (beispielsweise im Jugendlichenalter), ist der Befall der Leber bereits so weit fortgeschritten, dass die Lebertransplanation vielfach die einzige Behandlung ist.

evlk NEWS

Jahrestreffen EVLK im Technorama Winterthur 2018 

Der nasskühle 1. September ist wohl wie gemacht für ein besonders gemütliches Zusammenkommen der EVLK Familien inmitten der verblüffenden Welt der Naturwissenschaften. Wir starten um 10 Uhr im Eingangsbereich mit einem Apéro und einer kurzen Vorstellungsrunde. Genial! Wieder sind neue Gesichter dazu gestossen oder nach langen Jahren wiedergekommen, so dass es viel zu besprechen gibt. Es ist schön, Persönliches, Bedrückendes, aber auch Erheiterndes miteinander zu teilen und zu spüren, wie Beziehungen wachsen. Später ist dann dem kindlichen und erwachsenen Gwunder keine Grenze mehr gesetzt und wir schwärmen aus. Ob Blitz-Vorführung oder Reaktionstraining mit Bestleistungen oder Holzkügelibahnen oder optischen Phänomenen oder ... das Technorama bietet Kurzweiliges für Gross und Klein. 

Das gemeinsame, fröhliche Mittagessen findet dann nicht auf dem Grillplatz statt sondern am Schärmen – aber soviel ist sicher: Nasskühl war heute sicher nur das Wetter! 

Eidgenössische Volksinitiative «Organspende fördern  – Leben retten»

Für Klarheit und Sicherheit in der Organspende

Worum geht es?

Mit der Lösung der vermuteten Zustimmung sind alle Bürgerinnen und Bürger angehalten, sich Ihren Willen zur Organspende zu bilden. Wer seine Organe nicht spenden möchte, muss dies in einem Register festhalten. Ansonsten wird von einer Zustimmung ausgegangen. Dies bringt Vorteile, und zwar in jedem Fall.

Wir sind alle aufgerufen, uns über diese Initiative Gedanken zu machen! Bitte informieren Sie sich über die Homepage von Swisstransplant. Dort können auch Unterschriftenbogen runtergeladen werden. Bitte ausfüllen, Unterschriften sammeln, zurücksenden.

www.swisstransplant.org