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Wilson- Krankheit

Wilson- Krankheit

Die Wilson-Krankheit ist eine seltene genetische Erbkrankheit. Sie ist durch eine toxische (giftige) Kupferanreicherung in verschiedenen Organen gekennzeichnet, insbesondere in der Leber und im Gehirn. Die Prävalenz (Anzahl der Fälle zu einem bestimmten Zeitpunkt) wird je nach Land auf zwischen 1 zu 30’000 bis 1 zu  100’000 Personen geschätzt. Von dieser Krankheit sind ebenso viele Mädchen wie Jungen betroffen.

Die ersten klinischen Anzeichen treten erst ab dem dritten Lebensjahr auf, in den meisten Fällen bei Jugendlichen (10-20 Jahre). Denn es müssen mehrere Jahre nach der Geburt vergehen, bevor die Anreicherung von Kupfer für den Organismus toxisch wird. Der Befall der Leber kann in einer Gelbsucht (Ikterus) zum Ausdruck kommen, in einer Vergrösserung der Leber (Hepatomegalie) oder in den weiteren fortgeschrittenen Fällen sogar in einer Ansammlung von Flüssigkeit im Abdomen (Bauch), die man „Aszites“ nennt. Der Befall des Gehirns kommt oft erst später, ab dem Jugendlichenalter zum Ausdruck. Sie kann je nach betroffenem Bereich zu verschiedenen, sich verändernden Symptomen führen. Die Symptome können mit Schulschwierigkeiten, mit Zittern, mit Schluckstörungen und mit Schreib- oder Sprechstörungen beginnen. Einige erkrankte Personen können auch psychische Störungen aufweisen. Die Diagnose lässt sich nur schwer stellen. Sie erfordert verschiedene Untersuchungen: Blutanalysen, Urinanalysen und Leberbiopsie. Beim Patienten wird nach einer genetischen Mutation gesucht, um die Diagnose zu bestätigen, und bei den anderen Familienmitgliedern, um die Träger der Krankheit zu ermitteln.

Es gibt eine Behandlung mit Medikamenten, die das ganze Leben lang genommen werden müssen. Ziel dieser Behandlung ist es, den Kupfergehalt im Organismus zu senken. Neben der medikamentösen Behandlung empfiehlt sich eine kupferarme Diät.

 

Prognose

Die Prognose der Wilson-Krankheit hängt davon ab, wie frühzeitig die Diagnose gestellt wird und wie schnell mit einer Behandlung begonnen wird. Wird die Diagnose erst spät gestellt (beispielsweise im Jugendlichenalter), ist der Befall der Leber bereits so weit fortgeschritten, dass die Lebertransplanation vielfach die einzige Behandlung ist.

evlk NEWS

Begegnung in der Glasi Hergiswil

Bei allerschönstem Frühlingswetter und schon fast sommerlichen Temperaturen trafen sich am 21. April über 40 Eltern, Grosseltern und Kinder in der Glasi Hergiswil. Nach einem Apéro am See mit feinem Zopf ging es gruppenweise los zu einer kleinen Rundtour. Man konnte das Museum besuchen, ins Glaslabyrinth und sogar eine Glaskugel selber blasen. Ein tolles Programm, das auch den Kindern gut gefiel!

Danach trafen sich die 3 Gruppen wieder zum gemütlichen Picknick auf dem Glasi-Spielplatz. Dort blieb viel Zeit, um einander kennen zu lernen, auszutauschen und alte Bekanntschaften aufzufrischen. Schön war auch, dass Anne dabei war, die vor 17 Jahren eine Lebertransplantation hatte, und die nun selber Mutter von 2 gesunden Kindern ist. Solche Beispiele machen Mut für die Zukunft unserer eigenen leberkranken Kinder!

Hoffentlich sehen wir uns bald wieder im September am nächsten Treffen in Winterthur!

Eidgenössische Volksinitiative «Organspende fördern  – Leben retten»

Für Klarheit und Sicherheit in der Organspende

Worum geht es?

Mit der Lösung der vermuteten Zustimmung sind alle Bürgerinnen und Bürger angehalten, sich Ihren Willen zur Organspende zu bilden. Wer seine Organe nicht spenden möchte, muss dies in einem Register festhalten. Ansonsten wird von einer Zustimmung ausgegangen. Dies bringt Vorteile, und zwar in jedem Fall.

Wir sind alle aufgerufen, uns über diese Initiative Gedanken zu machen! Bitte informieren Sie sich über die Homepage von Swisstransplant. Dort können auch Unterschriftenbogen runtergeladen werden. Bitte ausfüllen, Unterschriften sammeln, zurücksenden.

www.swisstransplant.org

Jahrestreffen EVLK

Die Sonne meinte es gut mit uns an diesem Herbsttag, an dem wir auf 30 Jahre EVLK anstossen durften. Es fanden spannende Begegnungen mit angeregten Diskussionen statt und freudige Wiedersehen nach Jahren ohne Kontakt. Die Kinder waren besonders interessiert an Begegnungen mit anderen, ebenfalls transplantierten Kindern. Es war rührend, wie sie miteinander gespielt, geredet und das Papiliorama entdeckt haben! Die Krankheiten unserer Kinder stellen uns im Alltag vor vielfältige Herausforderungen. Gerade deshalb war es sehr wohltuend, in einem entspannten Rahmen untereinander auszutauschen. Besonders motiviert haben uns die beiden transplantierten Frauen, die ihre Kinder mitgebracht haben. Es ist wunderbar zu sehen, wie Maya und Anne trotz den gesundheitlichen Einschränkungen, die Krankheit und Transplantation mit sich bringen, eine eigene Familie gegründet haben!

Das wünschen wir unseren Kindern: Dass ihnen alle Möglichkeiten im Leben offenstehen und sie ihren Weg gehen können.