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Wilson- Krankheit

Wilson- Krankheit

Die Wilson-Krankheit ist eine seltene genetische Erbkrankheit. Sie ist durch eine toxische (giftige) Kupferanreicherung in verschiedenen Organen gekennzeichnet, insbesondere in der Leber und im Gehirn. Die Prävalenz (Anzahl der Fälle zu einem bestimmten Zeitpunkt) wird je nach Land auf zwischen 1 zu 30’000 bis 1 zu  100’000 Personen geschätzt. Von dieser Krankheit sind ebenso viele Mädchen wie Jungen betroffen.

Die ersten klinischen Anzeichen treten erst ab dem dritten Lebensjahr auf, in den meisten Fällen bei Jugendlichen (10-20 Jahre). Denn es müssen mehrere Jahre nach der Geburt vergehen, bevor die Anreicherung von Kupfer für den Organismus toxisch wird. Der Befall der Leber kann in einer Gelbsucht (Ikterus) zum Ausdruck kommen, in einer Vergrösserung der Leber (Hepatomegalie) oder in den weiteren fortgeschrittenen Fällen sogar in einer Ansammlung von Flüssigkeit im Abdomen (Bauch), die man „Aszites“ nennt. Der Befall des Gehirns kommt oft erst später, ab dem Jugendlichenalter zum Ausdruck. Sie kann je nach betroffenem Bereich zu verschiedenen, sich verändernden Symptomen führen. Die Symptome können mit Schulschwierigkeiten, mit Zittern, mit Schluckstörungen und mit Schreib- oder Sprechstörungen beginnen. Einige erkrankte Personen können auch psychische Störungen aufweisen. Die Diagnose lässt sich nur schwer stellen. Sie erfordert verschiedene Untersuchungen: Blutanalysen, Urinanalysen und Leberbiopsie. Beim Patienten wird nach einer genetischen Mutation gesucht, um die Diagnose zu bestätigen, und bei den anderen Familienmitgliedern, um die Träger der Krankheit zu ermitteln.

Es gibt eine Behandlung mit Medikamenten, die das ganze Leben lang genommen werden müssen. Ziel dieser Behandlung ist es, den Kupfergehalt im Organismus zu senken. Neben der medikamentösen Behandlung empfiehlt sich eine kupferarme Diät.

 

Prognose

Die Prognose der Wilson-Krankheit hängt davon ab, wie frühzeitig die Diagnose gestellt wird und wie schnell mit einer Behandlung begonnen wird. Wird die Diagnose erst spät gestellt (beispielsweise im Jugendlichenalter), ist der Befall der Leber bereits so weit fortgeschritten, dass die Lebertransplanation vielfach die einzige Behandlung ist.

evlk NEWS

Jahrestreffen EVLK

Samstag, 16. September 2017

10.30 Uhr Papiliorama Kerzers

 

Ich freue mich sehr, euch zum Jahrestreffen einzuladen! Es findet am Samstag, 16. September im Papiliorama Kerzers statt. Bei einem Apéro werden wir auf die 30 Jahre EVLK anstossen, Erinnerungen austauschen und über die Fortschritte unserer Kinder staunen. Dazu seid ihr alle sehr herzlich eingeladen, ob erst seit kurzer Zeit im Verein oder schon lange zugehörig. Ganz besonders möchte ich die transplantierten Erwachsenen einladen. Ich persönlich fände es sehr inspirierend, von euch zu hören, wie es euch ergeht, welche Erinnerungen ihr habt und wie ihr das Leben meistert!

Der Treffpunkt ist um 10.30 Uhr beim Eingang. Wir werden mit einem Apéro beginnen und nachher nach Interesse das Papiliorama entdecken. Für eure Verpflegung seid ihr selber zuständig, es gibt einen Picknickplatz draussen, ausserdem steht ein Selbstbedienungsrestaurant zur Verfügung. Details zum Papiliorama findet ihr auf deren Homepage www.papiliorama.ch.

Bitte meldet euch bis am 8. September unter info@evlk.ch an. Der Eintritt wird von der Stiftung Sternschnuppe übernommen, herzlichen Dank!

 

MAHANA4Kids

MAHANA für Kinder ist eine Geste der Solidarität für Kinder mit einer Lebererkrankung und ihrer Familie. Das Schweizer Zentrum für Kindheits- Lebererkrankungen (CSMFE) befindet sich in den Genfer Universitätskliniken und ist das nationale Referenzzentrum für Erkrankungen der Leber des Kindes. So sind es Kinder und ihre Familie, die aus der ganzen Schweiz verteilt , regelmässig nach Genf reisen müssen. Dies für eine einzelne Beratung, Follow-up - Behandlungen oder für eine Lebertransplantation selbst.

Es ist leicht vorstellbar , dass regelmässige Reisen nach Genf, mit Aufenthalten von Tagen, mehere Wochen bis manchmals zu Monaten eine grosse Auswirkung auf das Leben des Kindes und dessen Familie hat. Sie sind auf die eigenen Kosten angewisen, eine Wohung oder zumindest ein Zimmer, Nahrung und nicht zu vergessen, die Betreuung der Geschwisterkinder. Eines der Elternteile bleibt zu Hause bei den Geschwisterkinder oder auch um einfach der Arbeit nachzugehen. Dieser Berg stellt eine grosse Belastung für die Eltern dar, nicht selten, weil ein Teil seine Beschäftigung reduzieren oder ganz aufgeben muss. Zu der emotionalen Belastung kommen dann auch die finanziellen Sorgen. Dieses Gewicht an Belastungen zu stemmen ist nicht immer einfach.

Da kommt MAHANA ins Spiel!

http://mahana4kids.jimdo.com